HEMOFILIA

Inzanah (083654026)
Syamsudin (083654027)
Nilna Himawati (083654028)
Fora Ayu (083654201)
Devi Rachmadani (083654202)


1. HEMOFILIA
Hemofilia adalah kelainan perdarahan yang disebabkan adanya kekurangan salah satu faktor pembekuan darah dan biasanya disebut dengan The Royal Diseases atau penyakit kerajaan. Hemofilia ini berupa penyakit gangguan pembekuan darah dan diturunkan melalui kromoson X. Penyakit ini ditandai dengan perdarahan spontan yang berat dan kelainan seni yang nyeri dan menahun. Hemofilia lebih banyak terjadi pada laki-laki, karena mereka hanya mempunyai satu kromosom X. Sedang perempuan umumnya menjadi pembawa sifat (carrier). Namun perempuan bisa juga menderita hemofilia jika pria hemofilia menikah dengan wanita carrier hemofilia.

2. Hemofilia terbagi atas dua jenis, yaitu :
1)Hemofilia A :
• Hemofilia Klasik, jenis hemofilia yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah.
• Hemofilia kekurangan Factor VIII.
• Terjadi karena kekurangan faktor 8 (Factor VIII) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.
2)Hemofilia B :
• Ditemukan untuk pertama kalinya pada seorang bernama Steven Christmas asal Kanada
• Hemofilia ini merupakan hemophilia yang kekurangan Factor IX.
• Terjadi karena kekurangan faktor 9 (Factor IX) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.
Hemofilia A atau B ini jarang ditemukan. Hemofilia A terjadi sekurang - kurangnya 1 di antara 10.000 orang. Hemofilia B lebih jarang ditemukan, yaitu 1 di antara 50.000 orang.


3. Gejala dan Pengobatan Hemofilia
Adapun gejala-gejala yang dialami oleh penderita hemofili adalah:
1)Apabila terjadi benturan pada tubuh akan mengakibatkan kebiru-biruan (pendarahan dibawah kulit).
2)Apabila terjadi pendarahan di kulit luar maka pendarahan tidak dapat berhenti.
3)Pendarahan dalam kulit sering terjadi pada persendian seperti siku tangan maupun lutut kaki sehingga mengakibatkan rasa nyeri yang hebat.
Bagi mereka yang memiliki gejala-gejala tersebut, disarankan segera melakukan tes darah untuk mendapat kepastian penyakit dan pengobatannya. Pengobatan penderita hemofilia berupa Recombinant Factor VIII yang diberikan kepada pasien hemofili berupa suntikan maupun tranfusi.
Pemberian transfusi rutin berupa kriopresipitat-AHF untuk penderita hemofilia A dan plasma beku segar untuk penderita hemofilia B. Terapi lainnya adalah pemberian obat melalui injeksi. Baik obat maupun transfusi harus diberikan pada penderita secara rutin setiap 7-10 hari. Tanpa pengobatan yang baik, hanya sedikit penderita yang mampu bertahan hingga usia dewasa. Karena itulah kebanyakan penderita hemofilia meninggal dunia pada usia kanak-kanak atau balita.